超聲評估關節病血友病的診斷準確性

血友病是希臘語“血液”和“愛”的組合，意思是血友病患者“喜歡流血”，或者更確切地說是很難止血。 這是因為稱為止血的過程（字面意思是阻止血液流動）受損。 通常在內皮或血管壁內層被割傷或損壞後，血管會立即收縮或變窄，從而限制了血流量。 之後，一些血小板粘附在受損的血管壁上，並被激活，然後募集額外的血小板形成栓塞。 這种血小板栓的形成稱為原發性止血。 之後，凝血級聯被激活。 首先，血液有一組凝血因子。 其中大部分是由肝臟合成的蛋白質，通常這些蛋白質沒有活性，只是漂浮在血液中。 當這些蛋白質之一被蛋白水解切割時，凝血級聯反應開始。 然後，這種活性蛋白通過蛋白水解裂解並激活下一個凝血因子，依此類推。 這種級聯有很大程度的放大，從受傷到凝塊形成只需幾分鐘。 最後一步是將蛋白質纖維蛋白原（因子 1）激活為纖維蛋白。 其沉積並聚合以在血小板周圍形成網狀結構。 因此，這些導致血小板栓塞的纖維蛋白強化的步驟構成了稱為二次止血的過程，並導致損傷部位出現硬凝塊。

在大多數血友病病例中，一種或多種凝血因子的數量或功能會下降，這會降低二次止血的效果，並允許更多的祝福發生。 現在，凝血級聯可以通過兩種方式開始。 第一種方式稱為外源性途徑，當組織因子因內皮損傷而暴露時開始。 組織因子將非活性因子 7 轉變為活性因子 7A（A 表示活性因子），然後組織因子繼續與新形成的因子 7A 結合形成複合物，將因子 10 轉變為活性因子 10A。 以因子 10A 作為輔因子的因子 5A 將因子 2（也稱為凝血酶原）轉變為因子 2A，也稱為凝血酶。 然後凝血酶將可溶的因子 1 或纖維蛋白原轉化為 1A 或不溶的纖維蛋白，並在損傷部位從血液中沉澱出來。 凝血酶還將因子 13 轉化為因子 13A，從而使纖維蛋白交聯以形成穩定的凝塊。 第二種方式稱為內在途徑，從血管損傷附近的血小板開始，將因子 12 激活為因子 12A，然後將因子 11 激活為因子 11A，然後將因子 9 激活為因子 9A。 因子 9A 與因子 8A 一起工作，將因子 10 激活為因子 10A，從那時起，它遵循與以前相同的命運。 因此，外在途徑和內在途徑基本上匯聚在一條稱為共同途徑的最終途徑上。 這是凝血級聯的簡化版本，但它具有了解血友病所需的所有關鍵部分。 任何凝血因子的活性不足或降低都會導致血友病，但無症狀的因子 12 缺乏除外。

血友病通常是指遺傳缺陷，無論是定量的還是定性的。 到目前為止，最常見的是因子 8，它產生因子 8A，並由另一個稱為 von wilebrand 因子的因子穩定。 這種缺陷被稱為血友病 A 或經典血友病。 另一個常見的缺陷是缺乏稱為血友病 B 的因子 9，它曾經被稱為聖誕節病，以第一個在假期之外患上它的人命名。 

血友病患者需要終生凝血因子替代療法，以減輕自發性關節出血和其他危及生命的出血。 然而，凝血因子替代療法成本高昂，並且會給個人、醫療保健系統和整個社會帶來沉重的經濟負擔。 關節出血是血友病患者最常報告的出血類型。 儘管預防的廣泛使用已經能夠顯著減少關節病的發生，但已經表明，儘管進行了這種類型的治療，但仍有不可忽視的百分比的患者在其關節中發生了退行性變化。 因此，建議定期監測血友病患者的關節狀態，以識別早期關節病變化並預防血友病關節病的發展或進展。 超聲 (US) 已證明能夠通過疾病嚴重程度增加的評分量表來檢測和量化疾病活動性（即關節積液和滑膜肥大）和退行性損傷（即骨軟骨變化）的最相關生物標誌物。 因此，及時客觀檢測血友病患者的急性或持續性關節出血變得越來越重要。

磁共振成像 (MRI) 被認為是檢測各種疾病的“金標準”。 血友病關節病異常. 然而，在過去幾年中，肌肉骨骼超聲 (MSKUS) 已成為一種即時 (POC) 成像工具，用於評估 關節病變的程度，從而為血友病性關節病的管理和關節出血的快速檢測開闢了新的途徑。 技術、可訪問性和培訓方面的最新進展使 POC MSKUS 在需要成像的情況下成為 MRI 的有吸引力的替代方案。 MSKUS 更快、更經濟，並且不需要對幽閉恐懼症患者或兒童進行鎮靜。 此外，MSKUS 不需要靜脈對比劑來區分滑膜增生和液體，也可用於 評估滑膜血管分佈.

MSKUS 似乎非常擅長根據掃描過程中的動態操作能力檢測關節積液。 對於血友病，該功能對於關節積血的檢測和管理顯得特別有價值，在這種情況下，精確診斷是否存在（血性）積液可以補充患者或醫生的感知，從而優化有針對性的治療方案。 它允許可視化連通空間中的流動流體以及聲波觸診。

 聲觸診評估迴聲關節內材料的可壓縮性和位移。 積液可以分為簡單的和復雜的。 複雜的積液以混合迴聲和可移動的斑點為特徵，表明存在蛋白質或血液製品等顆粒物，而簡單的積液在吸入時表現為無迴聲，帶有清澈的漿液。 因此，MSKUS 不僅記錄積液的存在，而且還根據迴聲（迴聲與無迴聲）和可移位迴聲反射器的存在區分血性和非血性滲出液。 

在血友病的背景下，可以假設具有迴聲反射器的複雜滲出液代表血液製品，這是基於先前記錄的這種方法的準確性，如 聯合抽吸. 因此，用於檢測關節積血的 MSKUS 算法定義明確，並且可以作為日常臨床程序的一部分快速執行，從而滿足 POC 標準。 此外，MSKUS 能夠根據臨床指示進行引導抽吸和體液分析。

在這種情況下，值得注意的是，評估關節血液含量的放射學 MRI 標准定義不明確，主要來源於 以前的神經學研究. 30 年前的一項初步研究表明，MRI 在區分關節中的血性和非血性積液方面可能沒有同樣的用處。 然而，缺乏採用現代成像技術的正式研究，臨床成像解釋算法更常使用推理而不是證據。 此外，在日常臨床實踐中，如果出現在血友病的背景下，MRI 上的關節積液可能會自動被認為是血性的。

MSKUS 已被證明在檢測低濃度關節內血液和區分血性和非血性液體方面極為敏感，而傳統 MRI 則不然。 這些觀察結果證明了 MSKUS 在檢測關節內血液方面優於 MRI，並表明 MSKUS 是臨床快速出血檢測的理想選擇。

對於此類診斷，我們強烈推薦彩色 5-10 MHz 無線線性超聲掃描儀 128 元件 西弗特拉斯-5.38. 這種超聲分辨率可視化較淺區域的精細組織結構。 它的圖像清晰度在 5-10 MHz 頻率和 40-120 毫米深度的頻率範圍內降低了血管中的噪聲。 ，SIFULTRAS-5.38 不僅適用於關節積血，還適用於一般的矯形術。 彩色線性超聲掃描儀為肌肉骨骼診斷提供定性和定量。 例如：肌腱撕裂或肩部肩袖肌腱炎、腳踝跟腱和全身其他肌腱、肌肉撕裂、腫塊或積液、韌帶扭傷或撕裂。

醫生可以使用SIFULTRAS-5.38進行檢測； 滑囊和關節內發炎或積水，類風濕關節炎的早期變化，神經nerve陷（例如腕管綜合症），良性和惡性軟組織腫瘤，神經節囊腫，疝氣，軟組織中的異物（例如碎片或玻璃杯），嬰兒髖關節脫位，兒童髖關節疼痛的積液，患有斜頸的嬰兒（頸部扭曲）頸部肌肉異常，兒童軟組織腫塊（腫塊/腫塊）。

該程序由經過超聲成像培訓的合格骨科醫生執行。 *